From: Natural history of Krabbe disease – a nationwide study in Germany using clinical and MRI data
Patient number | Age at onset (m) | Time MR after onset (months). | Parieto occipital wm | Anterior temporal wm | Frontal wm | Corpus callosum | Visual pathway | Pyram syst | Cerebellum | Basal ganglia | Ant. thalamus | Atrophy | Loes Score | ||||||||||||||||||||||
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Periventr. | Central | Subcortic. | Atrophy | Periventr. | Central | Subcortic. | Atrophy | Periventr. | Central | Subcortic. | Atrophy | Splenium | Body | Genu | Atr. Sple. | Atr. Genu | Optic rad. | Mey. loop | Lat gen b. | Optic tract | Cor. rad. | Int caps. | Brain stem | WM | Den. nuc. | Atrophy | Mild | Moderate1 | Severe1 | ||||||
First MRI early-infantile | |||||||||||||||||||||||||||||||||||
1 | 0 | 6 | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | 14 | ||||||||||||||||||
4 | 2 | 2 | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | 10 | ||||||||||||||||||||||
5 | 2,5 | 2 | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | 10 | ||||||||||||||||||||||
6 | 3 | 3 | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | 11 | |||||||||||||||||||||
8 | 3 | 1,5 | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | 11 | |||||||||||||||||||||
12 | 4 | 1,5 | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | 25 | |||||||
13 | 4 | 0,5 | ● | ● | ● | ● | ● | 5 | |||||||||||||||||||||||||||
14 | 4 | 4 | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | 18 | ||||||||||||||
16 | 4 | 1 | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | 12 | ||||||||||||||||||||
17 | 5 | 3,5 | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | 9 | |||||||||||||||||||||||
18 | 5 | 2 | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | 11 | |||||||||||||||||||||
19 | 5 | 2 | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | 15 | ||||||||||||||||||
22 | 6 | 9 | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | 16 | |||||||||||||||||
23 | 6 | 0,5 | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | 14 | ||||||||||||||||||
25 | 6 | 2,5 | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | 10 | ||||||||||||||||||||||
26 | 6 | 0 | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | 12 | ||||||||||||||||||||
27 | 6 | 6,5 | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | 20 | ||||||||||||
Follow-up MRIs early-infantile | |||||||||||||||||||||||||||||||||||
4 | 2 | 3,5 | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | 22 | ||||||||||
5 | 2,5 | 2,5 | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | 10 | ||||||||||||||||||||||
8 | 3 | 4 | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ne | ne | ne | 23 | ||||||
12 | 4 | 3,5 | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | 28 | ||||
13 | 4 | 1,5 | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | 13 | |||||||||||||||||||
13 | 4 | 9,5 | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | 21 | |||||||||||
19 | 5 | 3 | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | 23 | |||||||||
22 | 6 | 45 | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | 29 | |||
First MRI late-infantile | |||||||||||||||||||||||||||||||||||
28 | 9 | 2,5 | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | 8 | ||||||||||||||||||||||||
30 | 10,5 | 1 | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | 11 | |||||||||||||||||||||
Follow-up MRI late-infantile | |||||||||||||||||||||||||||||||||||
28 | 9 | 3,5 | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | 9 | |||||||||||||||||||||||
28 | 9 | 4 | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | 10 | ||||||||||||||||||||||
28 | 9 | 10 | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | 21 | |||||||||||
First MRI later onset | |||||||||||||||||||||||||||||||||||
31 | 17 | 1 | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | 11 | |||||||||||||||||||||
32 | 36 | 4 | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | 10 | ||||||||||||||||||||||
33 | 36 | 118 | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | 13 | |||||||||||||||||||
34 | 60 | 2 | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | 13 | |||||||||||||||||||
35 | 70 | 5 | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | 16 | ||||||||||||||||
Follow-up MRI later onset | |||||||||||||||||||||||||||||||||||
34 | 60 | 3 | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | 13 | |||||||||||||||||||
First MRI adolescent/adult | |||||||||||||||||||||||||||||||||||
36 | 144 | 16 | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | 8 | ||||||||||||||||||||||||
38 | 720 | 115 | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ● | 7 |