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Table 2 First MRIs compared to follow-up MRIs in the disease course of all groups

From: Natural history of Krabbe disease – a nationwide study in Germany using clinical and MRI data

Patient number

Age at onset (m)

Time MR after onset (months).

Parieto occipital wm

Anterior temporal wm

Frontal wm

Corpus callosum

Visual pathway

Pyram syst

Cerebellum

Basal ganglia

Ant. thalamus

Atrophy

Loes Score

Periventr.

Central

Subcortic.

Atrophy

Periventr.

Central

Subcortic.

Atrophy

Periventr.

Central

Subcortic.

Atrophy

Splenium

Body

Genu

Atr. Sple.

Atr. Genu

Optic rad.

Mey. loop

Lat gen b.

Optic tract

Cor. rad.

Int caps.

Brain stem

WM

Den. nuc.

Atrophy

Mild

Moderate1

Severe1

First MRI early-infantile

1

0

6

      

  

      

  

  

14

4

2

2

      

   

       

 

  

   

10

5

2,5

2

      

  

       

  

  

   

10

6

3

3

      

   

       

 

  

  

11

8

3

1,5

      

  

       

 

  

   

11

12

4

1,5

 

 

 

  

  

25

13

4

0,5

        

           

   

  

   

5

14

4

4

  

   

  

  

  

 

  

18

16

4

1

      

   

       

  

  

12

17

5

3,5

      

    

       

 

  

   

9

18

5

2

      

  

      

  

  

   

11

19

5

2

      

  

      

  

  

15

22

6

9

      

  

  

  

   

  

16

23

6

0,5

      

  

      

  

  

14

25

6

2,5

      

  

      

  

      

10

26

6

0

      

  

       

  

   

12

27

6

6,5

 

   

  

 

  

  

 

20

Follow-up MRIs early-infantile

4

2

3,5

 

  

 

  

  

  

22

5

2,5

2,5

      

  

       

  

  

   

10

8

3

4

 

 

 

 

  

ne

ne

ne

23

12

4

3,5

  

  

28

13

4

1,5

      

  

      

 

  

  

13

13

4

9,5

   

   

   

  

21

19

5

3

 

  

 

  

  

 

23

22

6

45

 

  

29

First MRI late-infantile

28

9

2,5

      

   

       

        

8

30

10,5

1

      

  

       

    

  

11

Follow-up MRI late-infantile

28

9

3,5

     

   

       

        

9

28

9

4

     

  

       

        

10

28

9

10

 

 

 

  

 

 

  

  

21

First MRI later onset

31

17

1

  

  

  

   

  

          

11

32

36

4

  

   

     

 

  

         

10

33

36

118

    

 

 

     

        

13

34

60

2

    

  

 

 

   

        

13

35

70

5

  

 

 

 

   

      

  

16

Follow-up MRI later onset

34

60

3

    

  

 

 

   

        

13

First MRI adolescent/adult

36

144

16

  

       

    

   

        

8

38

720

115

 

       

          

   

  

  

7

  1. – Structure affected, empty cell – Structure not affected, 1 Atrophy: Cumulation of points, ne – Structure could not be evaluated
  2. WM White matter