Table 2 Fibrosis score before and after cholic acid therapy in 15 patients diagnosed with either a 3β-hydroxy-Δ5-C27-steroid oxidoreductase deficiency (patients 1–13) or a Δ4–3-oxosteroid 5β-reductase deficiency (patients 14–15)

1 (A)

F2^a

F1^a

5.1 y

2 (B)

F3^a

F2^a

5.4 y

3 (C)

F3^a

F0^a

6.5 y

4 (D1)

F4^a

F3/F2^a

7.2 y

F2^b

TE = 8.3 kPa

14.7 y

5 (D2)

F1^a

F0^b

TE = 3.3 kPa

13 y

6 (E1)

F3^a

F1^a

5.2 y

F3^{b, £,+}

TE = 13 kPa

21 y

F1^b

TE = 7.8 kPa

24 y

7 (E2)

F4^a

F2^a

5.3 y

8 (F)

F3^a

F1^a

5.3 y

F2^b,+

SSI = 8.1 kPa (6.8–9.4)

20 y

F2^b,+

SSI = 8.5 kPa (7.1–9.3)

21 y

9 (G1)

F3^a

F2^a

5.6 y

10 (G2)

F4/F3^a

F2^a

11.5 y

11 (H)

F3^a

F1^a

5.3 y

12 (I1)

F3^a

F0^a

6.1 y

F0^b

TE = 4.6 kPa

13 y

13 (I2)

F0^a

F1^a

5.5 y

F0^b

TE = 4.3 kPa

12 y

14 (J1)

F4^a

F4/F3^a

5.5y

15 (J2)

F3^a

F2^a

5.5y

F1/F2^a

16y

F0^b

SSI = 6.4 kPa (5.4–7.8) 18y

Median score

F3

F1

F0

Range

F0-F4

F0-F4/F3

F0-F2